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陕西省癫痫病专科医院

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癫痫(羊癫疯)及羊癫疯的诊断依据:

1.原发性阅读性癫痫(羊癫疯)(primaryreadingepilepsy)可能是少年肌阵挛癫痫(羊癫疯)的变异型,较少见,许多患儿晨起后肌阵挛发作,与遗传因素有关。

本病患儿发作均由阅读诱发,尤其朗读时,与阅读内容无关。典型病例在青春期后起病,阅读时口面部和下颌肌阵挛,发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为牙关咔哒一声紧锁,可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面性强直-阵挛发作。一般呈良性经过,神经系统检查及影像学检查正常。脑电图可见优势半球顶、颞区棘波或棘慢波,有时可见散在棘慢波。

2.Kojevnikow征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫(羊癫疯)(chronicprogressivepartialcontinualepilepsiaofchildhood),临床很少见,表现局部性持续抽动,发作不能自动停止,是局部性运动发作持续状态,有时伴Jackson发作。本病由Kojevnikow(15)首先描述。本病常为局灶性脑炎等所致;其他可能发病的原因包括新生儿窒息、外伤、血管病变引起梗死或出血、肿瘤等,病变波及皮质运动区及皮质下。

3.Rasmussen征(Rasmussensyndrome)也称为局灶性连续性癫痫(羊癫疯)(partialcontinuousepilepsy),是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作,之后出现肌阵挛发作,属症状性癫痫(羊癫疯)。Rasmussen(1958)首先报道慢性局限性脑炎引起局灶性发作,引起局灶性脑炎的发病的原因不明,感染发病的原因说未证实,也有认为是血管性或自身免疫性。病变主要位于额后和颞前区,病理显示血管周围淋巴细胞浸润,小神经胶质细胞增生形成胶质结节,可出现脑萎缩,主要影响大脑半球皮质。

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